地中海贫血患者注意！研究揭示：新冠对这 类人群的杀伤力远超普通人
核心摘要：地中海贫血（Thalassemia）是一种遗传性血红蛋白疾病，患者感染新冠后面临更高风险。2020年伊朗大型研究显示：非输血依赖性地中海贫血患者的新冠感染率是普通人群的2倍以上（45 vs 22.3/万人）。新冠期间，地中海贫血患者的整体死亡率高达18.6%，而普通人群仅为4.71%。本文整理自Verywell Health医学综述，带你了解高危因素与并发症管理。
一、什么是地中海贫血（Thalassemia）？
地中海贫血是一种遗传性血红蛋白（Hemoglobin）疾病。正常情况下，血红蛋白由四条链组成——两条α链和两条β链。在地中海贫血患者体内，身体无法正常制造足够数量的α链或β链。
这意味着：红细胞无法正常生成，或被提前破坏，导致氧气无法有效输送到身体各组织。
地中海贫血的分类：
- α-地中海贫血：4种类型，严重程度差异大
- β-地中海贫血：2种主要类型
- 严重程度：从无任何症状，到需要定期输血维持生命的严重贫血
在全球范围内，地中海贫血在地中海沿岸、中东、南亚和东南亚地区发病率最高。在中国，广东、广西、海南等地是α和β地中海贫血的高发区。
二、地中海贫血患者的新冠感染风险
非输血依赖性地中海贫血：感染率是普通人的2倍
2020年伊朗一项大型研究揭示：
- 非输血依赖性地中海贫血患者：新冠感染率 45/万人
- 普通人群：新冠感染率 22.3/万人
差距高达2倍以上！
为什么感染率更高？
研究人员指出，地中海贫血患者面临更高的新冠暴露风险，原因包括：
- 频繁的门诊和输血需求：需要定期前往医院，增加暴露机会
- 并发症导致更多住院：本身健康状况较脆弱
- 免疫功能受损：铁过载可能损伤免疫系统相关激素的分泌
特殊情况：输血依赖型反而”接近普通人”
有趣的是，输血依赖性地中海贫血患者的新冠感染率却与普通人群大致相当。研究人员推测：这可能与输血带来的某种保护效应有关——定期输血者可能具有更高的健康监测意识。
β-地中海贫血：可能有一定保护作用？
全球数据显示，β-地中海贫血患者的新冠感染率似乎低于普通人群。虽然目前证据有限，但这提示某些类型的地中海贫血可能具有对抗新冠的独特机制。
三、地中海贫血患者患新冠重症的高危因素
⚠️ 高危警告：36岁以上地中海贫血患者中，60%至少患有一种共病（并发症）。在非输血依赖组中，这一比例高达100%。
1. 铁过载（Iron Overload）
频繁输血会导致血液中铁积累，引发：
- 心脏病——心脏铁沉积导致心肌病
- 肝病——肝脏损伤
- 糖尿病——胰腺铁沉积
- 肾上腺功能不全——激素缺乏影响免疫力
这些并发症都与新冠重症风险升高直接相关。
2. 脾切除（Splenectomy）
部分地中海贫血患者因病情需要切除脾脏。脾脏是人体重要的免疫器官：
“脾切除患者在对抗新冠时，更容易出现继发性细菌感染。”
如果这类患者发烧或出现感染迹象，需立即启动抗生素治疗。
3. 免疫功能下降
铁会在下丘脑和肾上腺等部位积累，损伤产生免疫刺激激素的能力。此外，服用皮质类固醇的患者清除呼吸道中新冠病毒的速度可能更慢。
4. 高凝状态（Hypercoagulability）
地中海贫血本身就会增加血栓风险。而新冠也被认为是”血管疾病”——它会导致全身炎症和血管内皮损伤。
两种风险叠加：地中海贫血患者感染新冠后，形成危险血栓的风险显著升高。
四、新冠并发症：地中海贫血患者需要特别关注什么？
1. 肺炎与呼吸衰竭
地中海贫血患者（尤其是脾切除者）更容易在新冠感染后出现继发性细菌性肺炎。此外，呼吸衰竭的处理方式与普通患者相同，但需要更积极地监测。
2. 血栓问题
血栓在地中海贫血和新冠患者中都较为常见。虽然目前尚无明确证据表明地中海贫血患者血栓更普遍，但临床医生应高度警惕这一风险。
建议：严重新冠感染的地中海贫血患者应接受抗凝治疗（Blood Thinners）。
3. 心脏并发症
- 心肌病：部分地中海贫血患者存在心脏肌肉疾病，新冠感染可能加重病情
- 肾上腺功能不全：可导致血压和心率的剧烈波动，加重新冠感染期间的病情
五、新冠对地中海贫血治疗的影响
1. 输血供应链紧张
2020年3月17日，美国红十字会宣布：因捐赠取消和配送减少，美国血液储备减少了约80%。
这对依赖定期输血的地中海贫血患者影响巨大——特别是南亚地区（β-地中海贫血高发区），据估计有20万人依赖定期输血维持生命。
2. 可减少输血需求的替代药物
Reblozyl（罗培干扰素/luspatercept）：可减少约1/3的输血需求，但费用高昂，且并非在所有国家都有供应。
羟基脲（Hydroxyurea）：已被批准用于非输血依赖性β-地中海贫血，可改善血红蛋白水平。2020年6月，国际地中海贫血联盟发布立场文件，建议使用羟基脲来保障血液供应储备。
3. 基因疗法：Zynteglo
Zynteglo是首个获批用于β-地中海贫血的细胞基因疗法。通过修饰患者自身的骨髓干细胞，产生功能正常的β-珠蛋白。临床研究中，89%的患者实现了输血独立——即在至少12个月内无需输血。
六、如果你患有地中海贫血，现在应该怎么做？
- 继续按常规方案进行输血和铁螯合治疗
- 如果正在使用Reblozyl，感染新冠后不应擅自停药
- 优先选择远程医疗（Telehealth）进行非紧急复诊
- 接种新冠疫苗（研究显示地中海贫血患者疫苗反应良好）
- 密切关注共病管理（心脏、肝脏、血糖）
- 如出现发烧或感染迹象，立即就医
结语
地中海贫血患者在新冠面前并非束手无策。了解自身的高危因素、与医生保持密切沟通、维持规范治疗、积极接种疫苗——这些都是降低风险的关键。
医学研究正在快速推进。基因疗法Zynteglo等创新疗法的出现，让我们看到了地中海贫血患者从”终身依赖输血”走向”功能性治愈”的希望。
